甲状旁腺功能亢进原发or继发？

  甲状旁腺本身并无上述病变，但由于身体其他病变器官分泌类似甲状旁腺激素的物质，其表现在很大程度上与甲状旁腺激素分泌过多相同，医学上称之为假性甲状旁腺功能亢进，又称为异位PTH增多症，或者是异源性PTH增多症，主要是与某些肿瘤有关，例如肾细胞癌，肺鳞癌，胰腺癌，卵巢癌等，并不是真正意义上的甲状旁腺功能亢进。

  甲状旁腺是人体内分泌腺之一，有两对，分别位于左右两叶甲状腺背面(或埋在其中)的中部和下部，基本功能为分泌甲状旁腺激素(简称PTH)，调节机体内钙、磷的代谢。当甲状旁腺机能亢进（hyperparathyroidism,HPT），PTH分泌过多时，则使骨钙进入血液，并加强肾脏对钙的重吸收，同时激活维生素D3成为活性D3，促进小肠对钙的吸收，使血钙过高，并抑制肾脏对磷酸盐的重吸收，促进尿中磷的排出，使血磷过低，因此导致钙盐在一些组织中的异常沉积，使组织发生病理性钙化，并可能形成肾结石。又由于骨钙减少，易引起骨折。PTH的分泌主要受血钙浓度的调节，血钙高时，PTH分泌减少，血钙低时，PTH分泌增加。血钙每变化1mg/dl，PTH浓度约变化100%，长期血钙过高或过低会导致甲状旁腺腺体缩小或增大。

  在临床检验中，PTH水平增高，即可定义为HPT。但依据病因不同，HPT分为原发性甲状旁腺功能亢进（PHPT）、继发性甲状旁腺功能亢进（SHPT）、三发性甲状旁腺功能亢进（THPT）和假性甲状旁腺功能亢进，怎样鉴别 HPT是哪一种呢？让我们来看看以下几个案例。

  患者老年女性，以“胆囊结石伴急性胰腺炎”收入院。电解质检查示“高血钙”，肾功正常，随即PTH水平检查结果显著升高。

  该患者在住院体检中发现，总钙：3.25mmol/L,肾功能指标正常，PTH：452pg/mL，影像学检查甲状旁腺占位，考虑PHPT。最终该患者在行腔镜下甲状旁腺病损切除术和腹腔镜下胆总管切开取石术后康复出院。

  本病是以急性胰腺炎为首发表现的PHPT。PHPT是由于甲状旁腺本身病变引起的PTH合成和分泌增多，通过其对肾脏和骨骼的作用，导致血钙增高和血磷降低， 临床主要体现为反复发作的肾结石、 消化性溃疡、精神改变和广泛的骨吸收。以胰腺炎首发的PHPT少见，1957年Cope等[1]首次报道了这一现象。之后有关两者的关系被提出，Jacob等[2]报道PHPT并发胰腺炎的比例为1.5%~12.0%，相对风险是普通人群的28倍，无明显性别、年龄差异。现在PHPT已被公认为胰腺炎的病因之一[3]。研究之后发现甲状旁腺手术能改善胰腺炎的症状，并且减少胰腺炎的复发。

  目前认为PHPT导致急性胰腺炎的可能机制为：①PTH 升高对胰腺有直接毒性作用，能引起胰腺腺泡组织的损伤；②高钙血症促进胰蛋白酶、胰蛋白酶原激活，造成胰腺自身消化，继而引起急性胰腺炎；③高钙血症容易形成胆结石、胰腺结石，导致导管阻塞，引起急性或复发性胰腺炎的发生；④遗传因素如SPIKN1、CFTR等基因突变导致PHPT更易于发生急性胰腺炎。

  患者老年男性，以“慢性肾功能不全尿毒症”收入院。电解质检查示“低血钙”，肾功能指标明显异常，随即PTH水平检查结果显著升高。

  SHPT是慢性肾脏病患者发生死亡以及心血管疾病突发事件的重要的条件,大幅度的提升了患者的死亡率。随着医疗技术水平的提高,血液透析技术的迅速发展,慢性肾衰竭需要透析的时间也在不断延长,因而患者更易并发SHPT。大量数据指出,慢性肾脏病患者中有5%~25%的患者会并发SHPT[4]。SHPT是慢性肾脏病的常见并发症之一,其主要特征为甲状旁腺腺体的增生、PTH过度分泌和钙、磷代谢紊乱,主要临床表现为皮肤瘙痒、骨痛、骨骼畸形、转移性钙化和肾性贫血,严重影响患者的生活品质,从而转变为全身性疾病,因此导致该病的致残率与致死率都极高。

  该患者既往尿毒症腹膜透析史，总钙：2.61mmol/L,BUN:13.5mmol/L，CR:1093.0umol/L,PTH：615.40pg/mL，影像学检查甲状旁腺增生。通过与患者沟通，长久以来尿毒症没有正真获得及时治疗和有效控制，考虑THPT。

  THPT是由于SHPT没有正真获得有效的治疗或控制而逐步发展演变而来。因为甲状旁腺受到持久和强烈的刺激，本来已经有增生的甲状旁腺组织进一步增生或形成腺瘤，会不受控制地、自行分泌过多的PTH，导致持续性高PTH血症、高血钙和低血磷等，这就是三发性甲状旁腺功能亢进症。THPT主要发生于一些终末期肾病（终末期肾病是指各种慢性肾脏疾病的肾功能衰竭到最后的阶段，与尿毒症的概念类似，也就是需要透析或肾移植等来治疗的肾脏病）或肾移植失败的患者中。

  目前，HPT的原因可分为三种，临床检验中能够最终靠钙（尤其是游离钙）离子来进行鉴别。

  一、甲状旁腺自身发生了病变，如过度增生、瘤性变甚至癌变，医学上称之为PHPT，钙离子水平升高；

  二、由于身体存在别的病症，如长期维生素D缺乏、小肠功能吸收障碍或肾功能不全等，血钙低于正常值，需要甲状旁腺增加PTH的分泌来提高血钙水平，因此，可以认为是代偿性亢进，称之为SHPT；

  三、在长期SHPT的基础上甲状旁腺发生了过度增生或瘤性变，称之为THPT，钙离子先降低后升高。

  还有一种情况，甲状旁腺本身并无上述病变，但由于身体其他病变器官分泌类似甲状旁腺激素的物质，其表现在很大程度上与甲状旁腺激素分泌过多相同，医学上称之为假性甲状旁腺功能亢进，又称为异位PTH增多症，或者是异源性PTH增多症，主要是与某些肿瘤有关，例如肾细胞癌，肺鳞癌，胰腺癌，卵巢癌等，并不是真正意义上的甲状旁腺功能亢进。患者除了会有肿瘤方面的表现之外，有可能还会有高血钙的表现比如会有行为异常，软弱乏力，视力障碍，骨痛，骨折等表现。

  [4]姜爱芹.尿毒症患者血液透析并发继发性甲状旁腺功能亢进的临床表现与治疗预后研究[J].中国实用医药,2019,14(33):55-57.